Anemia de Células Falciformes: Correlación Clínico-Patológica / Sickle Cell Disease: Clinical-Pathological Correlation

La anemia de células falciformes es la alteración hematológica heredada más común a nivel mundial. Esta dada por la presencia de hemoglobinas anormales (HbS y sus diferentes genotipos) a raíz de una mutación en las cadenas de globina. La tríada clínica consiste en eventos vaso-oclusivos, anemia hemolítica crónica y asplenia funcional. Hoy en día se ha documentado toda clase de complicaciones asociadas a la enfermedad, entre las cuales se encuentran: accidentes cerebrovasculares, infarto agudo de miocardio, hipertensión pulmonar, tromboembolismos venosos, infecciones, necrosis de la papila renal, enfermedad renal crónica, ulceraciones en miembros inferiores,enfermedades del aparato hepatobiliar y necrosis ósea avascular. Es de vital importancia la realización de un correcto enfoque clínico y terapéutico de los pacientes con anemia de células falciformes de modo que sea posible la prevención y tratamiento oportuno de las complicaciones asociadas a esta condición..(AU)

Sickle cell disease is the most common inherited hematologic disorder worldwide. It is due to the presence of abnormal hemoglobins (HbS and its different genotypes) as a result of a mutation in the globin chains. The main clinical triad of the disease consists of vaso-occlusive events, chronic hemolytic anemia and functional asplenia. Today, all kinds of complications associated with the disease have been documented, among which are: stroke, acute myocardial infarction, pulmonary hypertension, venous throm-boembolism, infections, necrosis of the renal papilla, chronic kidney disease, ulceration, diseases of the hepatobiliary apparatus and avascular necrosis. In conclusion, it is of vital importance to carry out a correct clinical and therapeutic approach of patients with sickle cell disease in order to prevent and treat the complications associated with this condition..(AU)

Policitemia vera: Presentación clínica, diagnóstico y nuevos abordajes teraPéuticos / Polycythemia Vera: clinical presentation, diagnosis and new therapeutic approaches

Introducción: los desórdenes mieloproliferativos como la Policitemia vera (PV) pertenecientes al grupo clásico filadelfia negativo, son un área de la hematología que requiere un acercamiento de mayor profundidad, de modo que sea posible ofrecer un abordaje clínico, diagnóstico y terapéutico de carácter amplio, pertinente y actualizado.Así será factible ofrecer alternativas a individuos que no responden a un tratamiento convencional. Objetivo: recoger los elementos clínicos característicos o de mayor importancia de la Policitemia vera y realizar una contextualización sobre las opciones terapéuticas existentes o disponibles y las nuevas alternativas en desarrollo, desde diferentes disciplinas médicas básicas como la biología molecular y el área de la inmunología. Materiales y métodos: se realizó durante el segundo semestre de 2017 y el primer trimestre de 2018 una revisión exhaustiva de material bibliográfico existente sobre la Policitemia vera, su fisiopatología, enfoque terapéutico actual y las nuevas alternativas médicas disponibles para su tratamiento, todo lo anterior en la base de datos de la Universidad Pontificia Bolivariana, utilizando motores de búsqueda como lo son PubMed, Clinical Key, SciELO y Science Direct. Conclusión: es de vital importancia el estudio y la comprensión de la fisiopatología de la Policitemia vera para llegar, en un futuro, a la instauración de nuevas alternativas terapéuticas para los pacientes que la padecen y no responden a terapias tradicionales, pues aún no existe cura para esta condición hematológica y actualmente su enfoque terapéutico se centra principalmente, en controlar, mitigar y prevenir las complicaciones asociadas a la misma..(AU)

Introduction: myeloproliferative disorders such as Polycythemia vera (PV) belonging to the classic Philadelphian negative group, are an area of internal medicine and hematology that requires a closer look, in order to offer a clinical, diagnostic and therapeutic approach of a broad, pertinent and updated nature. Thus it would be feasibleto offer alternatives to individuals who do not respond or do not have an indication to apply a conventional treatment. Objective: to collect the characteristic or most important clinical elements of the Polycythemia Vera and to contextualize the existing or available therapeutic options and the new alternatives in development, from different basic medical disciplines such as molecular biology and the area of immunology. Materials and methods: an exhaustive review of existing bibliographic material on Polycythemia Vera, its physiopathology, current therapeutic approach and the new medical alternatives available for its treatment, was carried out during the second semester of 2017 and the first quarter of 2018. This was made under the license of Universidad Pontificia Bolivarina database, using search engines such as PubMed, Clinical Key, SciELO and Science Direct. Conclusion: the study and understanding of the pathophysiology of Polycythemia Vera is of vital importance to reach the establishment of new therapeutic alternatives for patients who suffer it and do not respond to traditional therapies, as there is still no cure for this hematological condition and currently, its therapeutic approach is mainly focused on controlling, mitigating and preventing complications associated with it..(AU)